Москва 119435
улица Россолимо,11 стр. 1
+7 (499) 248-69-68
+7 (926) 285-69-55
E-mail: info@medsna.ru
Основной сайт: http://medsna.ru/

ИНФОРМАЦИОННЫЙ РЕСУРС ОТДЕЛЕНИЯ МЕДИЦИНЫ СНА ПЕРВОГО МГМУ имени И.М. СЕЧЕНОВА

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина (возвратная гиперсомния, рекурентная гиперсомния) характеризуется повторяющимися периодами сильной сонливости, сопровождающейся когнитивными, психическими и поведенческими расстройствами.

Обычно эпизод длится около 10 дней (от 2,5 до 80 дней), повторяясь, в среднем, 3 раза в год (от 1 до 12 раз в год). Приступы провоцируются приемом алкоголя или инфекционными заболеваниями. Во время периода сонливости пациент обычно спит по 16-20 часов в сутки, просыпаясь лишь для приема пищи и отправления естественных надобностей. В периоды бодрствования больные апатичны, не полностью ориентированы, латентное время ответов увеличено, речь замедлена. Возможна амнезия. Достаточно характерным поведением является гиперфагия (в 66% случаев), гиперсексуальность (в 53% случаев, характерна для мужчин), «ребячество» — поведение, имитирующее детское. Депрессивные (в 53%, характерны для женщин) и тревожные проявления, галлюцинации и иллюзии также являются характерными психическими нарушениями при этом синдроме. Важной особенностью клинической картины синдрома Клейне-Левина является то, что в межприступный период никаких неврологических или психических нарушений у пациента не обнаруживается.

Заболевание начинается на второй декаде жизни (в 81% случаев) и длится около 14 лет, заканчиваясь неожиданным и полным выздоровлением. Обычно страдают мужчины (соотношение больных мужчин и женщин составляет 2:1). Предполагаемая распространенность синдрома Клейне-Левина в общей популяции составляет 1-2 случая на миллион, в медицинской литературе на настоящий момент описано лишь 500 случаев этого заболевания. У женщин описана еще более редкая форма синдрома: гиперсомния, ассоциированная с менструальным циклом, с такими же клиническими проявлениями, но регулярно возникающая незадолго до или во время менструации (всего описано 18 случаев).

Поскольку в нескольких патоморфологических исследования больных синдром Клейне-Левина была выявлена лимфоцитарная инфильтрация гипоталамуса, таламуса и среднего мозга, предполагают, что это заболевание является формой аутоиммунного энцефалита. Косвенным подтверждением этого является частое начало в подростковом возрасте и обнаруженная ассоциация с определенным фенотипом гистосовместимости – HLA DQB1*02.

В диагностике этого синдрома важную роль играет выявление характерного периодического паттерна появления дневной сонливости и психопатологических и поведенческих симптомов при обязательном исключении других заболеваний – психических (биполярное расстройство, сезонное аффективное расстройство) или неврологических (инсульт или опухоль мозга).

Критерии диагноза синдрома Клейне-Левина:

Должны выполняться все критерии
A. У пациента случалось не менее 2 повторяющихся эпизодов избыточной сонливости и удлинения сна, каждый из которых продолжался от 2 дней до 5 недель.
B. Эти эпизоды обычно случаются чаще одного раза в год и, по меньшей мере, однократно в течение 18 месяцев.
C. Между этими эпизодами пациент имеет нормальные когнитивные функции, поведение, настроение и уровень бодрости.
D. Во время эпизода имеет место одно из следующего:
1. Нарушение когнитивных функций.
2. Нарушение восприятия.
3. Расстройство приема пищи (анорексия или гиперфагия).
4. Расторможенное поведение (такое, например, как гиперсексуальность)
E. Гиперсомния и сопутствующие ей симптомы не объясняются наличием другого расстройства сна, другим соматическим, неврологическим или психическим (в особенности, биполярным расстройством) заболеванием либо использованием лекарственных или других препаратов.

Достаточно эффективного лечения этого состояния в настоящее время не существует. В 20-40% случаев эффективны препараты лития, на фоне их применения уменьшается частота и выраженность эпизодов. Антидепрессанты и психостимулянты при синдроме Клейне-Левина неэффективны.

Расстройства движений во сне
Расстройства движений во сне
Парасомнии
Парасомнии
Расстройства дыхания во сне
Расстройства дыхания во сне
Инсомнии
Инсомнии