Идиопатическая гиперсомния (болезнь Рота) характеризуется приступами императивной дневной сонливости или засыпаниями днем в отсутствие приступов катаплексии и других проявлений нарколепсии.
Для пациентов с идиопатической гиперсомнией характерно удлиненное время ночного сна и феномены, связываемые с «инерцией сна» — «сонным опьянением» (трудности сосредоточения после пробуждения), а также раздражительность и автоматическое поведение. Пациенты часто «просыпают» утреннее время подъема и используют различные дополнительные способы (пробуждение другим человеком), чтобы этого избежать. Дневные засыпания часто длятся более 60 минут и не дают «освежающего» эффекта.
Заболевание обычно начинается в возрасте до 20 лет (16-21 год) и длится монотонно в течение жизни, у некоторых (14%) пациентов прерываясь спонтанными ремиссиями. Идиопатическая гиперсомния является еще более редко встречающимся заболеванием, чем нарколепсия, предполагают, что на 8 больных с диагнозом нарколепсии приходится только 1 больной идиопатической гиперсомнией.
Причины и механизмы развития этого патологического состояния не установлены.
Критерии диагноза идиопатической гиперсомнии:
| Должны выполняться все критерии | ||
| A. | У пациента имеются ежедневные периоды непреодолимой сонливости или дневного сна в течение не менее 3-х месяцев. | |
| B. | Катаплексия отсутствует. | |
| C. | По данным МТЛС определяется менее 2 периодов раннего начала быстрого сна или их отсутствие в том случае если латентное время быстрого сна при предшествующей полисомнографии составило ≤ 15 минут. | |
| D. | Имеет место одно из следующего: | |
| 1. | Среднее время засыпания по данным МТЛС ≤ 8 минут. | |
| 2. | Общее время сна в течение суток составляет ≥ 660 минут (обычно 12-14 часов) по данным суточного полисомнографического мониторирования (выполненного после коррекции депривации сна) или по данным актиграфии в сочетании с журналом сна (усредненной не менее чем за 7 дней без ограничения времени сна). | |
| E. | Исключено наличие синдрома недостаточного сна (сонливость не исчезает при увеличении времени пребывания в постели, с желательным подтверждением данными недельной актиграфии). | |
| F. | Гиперсомния и/или данные МТЛС не объясняются наличием другого расстройства сна, другим соматическим или психическим заболеванием либо использованием лекарственных или других препаратов. | |
Диагностика идиопатической гиперсомнии основывается на объективном подтверждении наличия избыточной дневной сонливости при помощи МТЛС (латентное время ≤ 8 минут) или же увеличения времени ночного сна до ≥ 660 минут (обычно 12-14 часов). При этом необходимо исключить, прежде всего, наличие таких более вероятных причин дневной сонливости, как нарколепсия и синдром недостаточного сна.
Снизить уровень дневной сонливости помогают препараты модафинила, принимаемые пожизненно. Определенную положительную роль играет модификация поведения (достаточный уровень физической активности днем, режим сна). Удлинение времени ночного сна и «запланированные засыпания» неэффективны.
